這是一篇非常雜亂的聽講筆記,聽了DACVIM/ECVIM 心臟科大佬Philip R. Fox深入淺出的演講,實在心情澎湃。
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「It's a heterogeneous group of myocardial disease」
跟人類相比,狗貓心肌病的研究簡直九牛一毛。
80年代 WHO把心肌病分成DCM、HCM和RCM(在那之前是更混沌的分類,DCM歸類在congestive cardiomyopathy)
1995年WHO進一步分出ARVC、心率不整引起的心肌病變,另外還有非常少見的endocardial fibroelastosis以及超急性的LVNC,一團迷霧的部分全都歸類在UCM
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06/08年AAHA和ESC發展出不同的分類:
AAHA把HCM、ARVC、LVNC和channelopathies歸在基因有關的心肌病,DCM和RCM則是multi factor、後天aquired則包括myocarditis和TMT;另外systemic/metabolic引發的cardiomyopathy則分到secondary。
2008的ESC則根據型態分類,分成DCM、HCM、ARVC、RCM和無法分類的。
2013WHF MOGES(S) system
用morphofunctional, organ involvement, genetic inheritance和etiology以及functional status來分類。
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Maron在2009發表的HCM phenotype包括sigmodal HCM, reverse curve HCM, apical HCM和neutral HCM,以LV增後的位置區分。
2022的proposal分成 Maron type1-4,也就是09年提及的那些分型之外,多加了type 5的Mix type以及excessive dysfunction的 dilated/restrictive/obstructive type歸類在type 6。除此之外,也增加了RV invole的type R。
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comorbidities除了常見的hyperT、高血壓、貧血、之外,myxomatous valve disease也可能發生。
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回溯性研究722隻心臟檢查正常的健康貓和1008隻HCM貓,健康貓有42%聽診發現heart murmur,而HCM則有82%,健康貓聽到gallop則是0%,HCM貓則是11%。
HCM貓之所以會有heart murmur懷疑跟narrowed aorta septal angle (diastolic)和basal septal hypertrophy有關。
xray下擴張的左心耳可能有個bulge,但敏感性並沒有很好。ECG對於左心房擴張的敏感性也不大好,sen和spe大概是12-60%/81-100%,LA VHS則是28-72%/74-95%。
ventricular arrhythmia在HCM和HCM+CHF之間並沒有顯著差異。另外肺水腫也沒有獨特的型態。
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NT-porBNP >46pmol/L的sen/spe是86%/91%,挺管用的。
可是SNAP雖然有研究可以區分LV擴張嚴重程度(sen/spe 89%/81%),但實驗設計的關係不能用來排除是否有心衰竭。後來有其他研究發現跟LA擴張程度,SNAP算是滿成比例的。
超高的cTNI(>0.23ng/mL???)可能意指心肌的傷害,但無法明確DDX。
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LVd, IVSd 0.55-0.6cm 是討厭的grey zone,當然體型也是有差,巨貓也可能有正常的0.6cm心肌厚度。
HCM的定義是hypertrophied, non-dilated LV wall thickening without a detectable cause,而大多數HCM的貓可能在緊迫的狀態下檢測出HOCM (SAM或LV obstruction還有early acceleration of Aorta flow)。(人的HOCM相對重要許多)
Main Coon, Ragdoll, Sphynx 有HCM基因傾向。
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TMT很靠盃,影響我們對治療成效的判斷。
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HCM常見的phenotype主要是segment或free wall,很少見apical hypertrophy。
HCM的histopath包括myofiber disarray, small vessel disease, interstitial matrix fibrosis。fibrosis導致remodeling。
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preclinical phase???
treatment of preclinical phase??????
回溯性研究發現
只有<35%的貓願意自主吃藥
25% 無法餵藥
52% 的飼主在餵藥後,他跟貓咪的關係改變了。
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preclinical HCM/HOCM和健康貓咪在Kaplan-Meier生存曲線有顯著差異。而HCM和HOCM則沒有太大差異,此外這兩者在CHF和ATE發生時間也都沒有差;此外死於CHF和ATE的時間也沒差。
當HCM/HOCM出現臨床症狀時,通常很快就死了,存活時間跟preclinical有顯著的差異。而這些病患有31%會發生CHF或ATE,而28%會死於心因性死亡。
REVEAL study,診斷preclinical HCM/HOCM的病患有1/14會在一年內出現CHF、五年內則是1/5;1/29在一年內出現動脈血栓、五年內則是1/10;而一年內心因性死亡有1/15、五年內則是1/4.4。
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RCM的診斷包括physiology和morphology,ventricular filling受到限制、可以看到E波變高(E/A1.8-3.4, E deceleration 22-62ms);他的心室nondilated, nonhypertrophied, 但心房擴張(通常是雙側)。
endomyocarditis LV endomyocardial fibrosis complex
endomyocardial fiborsis, apical/mid LV obstruction, LAE和LVH,心肌有很多scar。超音波下可見hyperechoic的scar。histopath可以看到炎症細胞infiltration、myocyte necrosis以及replacement fibrosis。
Bartonella spp.可能會導致貓的endomyocarditis,記得要DDX
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ARVC,右心嚴重remodeling,肌肉變得很薄。
乳突肌被脂肪取代,會導致腱索拉不住而TR。
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Biventricular noncompaction
(cardiac myosin binding protein C A31P mutation)
histopath: LV myofiber disarray, (超音波下可能可以看到細細的血流流進新機的crypt裏),極其少見。
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DCM
病因不明,可能跟inflammation也就是myocarditis的remodeling有關。
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Fox認為的risk markers:
LA
LAE, LA systolic dysfunction; fibrosis/dilation; smoke或thrombus
LV structural
remodeling 比如超大的LVH, LV wall thinning, apical aneurysm
LV/RV systolic或diastolic dysfunction
LV restrictive filling
RVH, marked RVE/thinning/aneurysm
arrhythmias (A-fib, VT)
malignant genotype
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可以給clopidogrel,摁。
atenolol therapy的效果並未被證實有用。
stress-->HOCM induced syncope (超可怕)
或許在這樣的狀況下可以試著用atenolol
pimobendan的成效眾說紛紜
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MYK-461, Rapamycin
或許會是治療preclinical HCM的曙光?