犬貓重症肌無力的分類與治療

重症肌無力（Myasthenia gravis）是犬貓出現無力、巨食道症、跛腳等等症狀重要的區別診斷之一，而且病名非常響亮帥氣，感覺非常重症。最近認真的獸醫內科期刊發表這篇犬貓重症肌無力的分類、診斷與治療 （Classification of myasthenia gravis and congenital myasthenic syndromes in dogs and cats）看完茅塞頓開、豁然開朗、好想告訴你。

重症肌無力可以根據病因分成兩種，其一是好發於六月齡以上因為抗體攻擊神經肌肉接合處導致的肌肉無力，以及常見在幼年（小於一週齡以下）因為某些原因缺乏突觸後乙醯膽鹼受器而導致的先天型重症肌無力症候群（Congenital Myasthenia Syndromes, CMSs）。

讓我們先從有抗體的那個種類說起。

狗的重症肌無力通常是自體抗體攻擊乙醯膽鹼受器或是肌肉的酵素（Muscle specific kinase, MUSK），而貓咪目前只有發現攻擊乙醯膽鹼受器的案例。根據疾病的樣子可以分成三種重症肌無力的類型：

• 局部重症肌無力（focal MG）：至少一處肌肉虛弱，四肢狀況沒事。
• 全身性重症肌無力（generalized MG）：四肢虛弱無力、可能伴隨臉部、食道或喉頭肌肉無力、影響呼吸的狀況。
• 猛暴性重症肌無力（acute fulminant MG）：急性全身性的重症肌無力，有時候很難跟前者區分。

然後根據不同的原因，又可以區分成伴隨著（有或無）胸腺瘤的重症肌無力以及停藥就可以回復的，因為使用甲狀腺亢進藥物（Thiourylene medication-associated MG，比如methimazole）的貓咪引發的重症肌無力。

懷疑肌肉無力或是運動不耐就能懷疑重症肌無力，而重症肌無力症的診斷的黃金標準是神經肌肉接合處自體抗體檢測陽性。雖然這個檢測的敏感性與特異性都很高，但仍有2%的重症肌無力症會驗不到這個抗體，那可能跟抗體攻擊位置不同（比如剛剛提到的MUSK）有關，在這種狀況診斷就得根據理學檢查、神經學檢查、病史、肌電圖以及檢測兩次抗體陰性（間隔一到兩個月）才能懷疑。

悲劇的是，這種狀況使用免疫抑制藥物成效並不太好。另外，使用acetylcholinersterase inhibitors（AChE-Is）之後症狀改善並沒辦法作為診斷重症肌無力的依據，因為其他肌肉或神經的異常也可能會因此而改善。

重症肌無力的治療根據

• 是否有出現巨食道以及吸入性肺炎的狀況（吸入性肺炎是重症肌無力最常見的死亡原因）。
• 是否同時有罹患胸腺瘤（thymoma）。
• 是否為thiourylene藥物引起的重症肌無力。

以上三種，會有完全不同的預後及治療反應。基本上狗治療重症肌無力是以AChE-Is控制，比如**stigmine之類的藥物。在使用這種治療的話要小心因為由於抗膽鹼酯酶藥物過量引起，患者肌無力加重，並且出現明顯膽鹼酯酶抑制劑的不良反應如肌束顫動及毒蕈鹼樣反應，也就是Cholinergic crisis。這種狀況夭壽危險，嚴重可能甚至要插管接呼吸器。如果用AChE-Is治療反應不佳的話，則會加上類固醇及其他免疫抑制藥物治療，但有時給予類固醇會讓狗的症狀惡化、變得更加虛弱及無力。有文獻顯示血漿置換術（plasmapheresis）以及施打人類免疫球蛋白（hIVIG）能夠有所療效。

通常狗的局部或是沒有胸腺瘤的重症肌無力會慢慢改善，假設有罹患吸入性肺炎則預後不佳。 貓的重症肌無力因為AChE-IS對貓的副作用實在太強，因此只會使用類固醇來控制。有時貓的重症肌無力沒幹嘛也就自己緩解、改善了。

胸腺瘤跟重症肌無力到底是什麼關係目前並不得而知，但胸腺瘤會佔據胸腔、有可能轉移、或造成血胸等嚴重的狀況，基本上會建議移除。有文獻顯示乾淨地移除胸腺瘤後重症肌無力也隨之緩解，而實際的病理機制目前還不清楚。 

最後，還記得一開始提到的那個先天型的重症肌無力症候群CMS嗎？先天型重症肌無力症候群可能是因為缺乏AChE或缺乏AChE的受器或是ACh的合成機制有問題導致，時常在剛出生或是數週或數月齡發病。基本上只能對症治療，預後大多數很悲劇，但仍有些神奇罹患此病莫名其妙痊癒的案例。

參考文獻： Classification of myasthenia gravis and congenital myasthenic syndromes in dogs and cats, 2020